Gesichtsnervlähmung

Fazialisparese

Der Fazialis-/Gesichtsnerv innerviert die mimische Muskulatur (Mimik = Gesichtsaudruck) als ein wichtiges kommunikatives Instrument. Er ist auch wichtig für den Lidschluss und die Tränenbildung, und damit für die Benetzung des Auges zum Schutz sowie für einen kleineren Teil der Speichelsekretion und des Geschmacksempfindens auf der Zunge. Vorübergehend ist eine Gesichtsnervlähmung, wenn der Nerv in seiner Kontinuität und seiner Regenerationsfähigkeit erhalten bleibt. Bleibend ist die Lähmung, wenn er z.B. während der Entfernung eines Vestibularisschwannoms, durch eine Verletzung, einen Tumor oder auch durch eine Bestrahlung hochgradig geschädigt wird. Bei Operationen sind Tumorgröße, Sorgfältigkeit des Operateurs, Verwachsungen des Tumors mit Fazialisnerven, Gefäßversorgung und die Ausdünnung des Nerven wichtige Faktoren für den Funktionserhalt.

Bei Gesichtsnervlähmungen ist oft auch der Augenlidschluss nicht mehr vollständig möglich. Deshalb kann man bei Patienten mit dieser Lähmung beobachten, wie sich das Auge beim Versuch, beide Lider zu schließen nach oben dreht, so dass das Weiße sichtbar wird (ein normaler, physiologischer Reflex, den man als "Bell'sches Phänomen" bezeichnet). Versucht ein Patient mit einseitiger Fazialislähmung die Stirn zu runzeln, dann bleibt diese auf der betroffenen Seite glatt. Das öffnen des Auges ist dagegen auch weiterhin möglich. Nähere Informationen zur Sonderstellung des Auges finden Sie hier.

Die verschiedenen Ausprägungen der Schädigung und der weitere Verlauf

Liegt nur eine geringgradige Schädigung des Nerven vor, verliert das Gesicht oftmals nicht so ausgeprägt seine Ruhespannung, und die Beweglichkeit erholt sich wieder. Bei einer schwerwiegenden und dauerhaften Schädigung des Gesichtsnerven sind theoretisch zwei Verlaufsformen möglich, wobei es praktisch oft zu einer Mischung beider Verlaufsformen kommt. Selbst in einem komplett durchtrennten Nerv ist ein Wiederaussprossen von Nervenfasern zu beobachten. Im schlimmsten Fall ist der durch die Schädigung entstandene Defekt jedoch so groß oder so vernarbt, das die Nervenfasern ihn nicht mehr selbständig überbrücken können und die Gesichtsmuskulatur gar nicht mehr oder zu spät erreichen. In diesem Fall kommt es zu keiner Erholung der Ruhespannung der Muskulatur, das Gesicht bleibt schlaff, und es kommt natürlich auch zu keiner Erholung der Beweglichkeit der betroffenen Gesichtshälfte. Häufiger ist zu beobachten, dass wieder Nervenfasern auswachsen und auch Kontakt zu mimischen Muskeln des Gesichts aufnehmen. Daher beobachtet man auch bei schweren Verletzungen des Gesichtsnervs 4 - 12 Monaten nach Auftreten der Lähmung Erholungszeichen wie eine verbesserte Spannung der Gesichtsmuskulatur oder sogar Bewegung im Gesicht. In manchen Fällen wird jedoch nie wieder - u.U. auch nicht annähernd - die ursprüngliche normale Funktion erreicht. Warum?

Das fehlgeleitete Aussprossen und die Entwicklung von Synkinesien

Bei einer unvollständigen Regeneration wachsen nicht wieder so viele Nervenfasern aus, wie ursprünglich vorhanden waren. Daher erreicht die Beweglichkeit des einzelnen Muskels nicht wieder die alte Stärke. Zum anderen können sich die auswachsenden Nervenfasern mehrfach teilen und zu Gesichtsmuskeln aussprossen, die sie vor der Lähmung gar nicht versorgt haben. Es kann auch sein, dass eine Nervenfaser, die z.B. vorher einen Muskel am Auge versorgt hat, nach der Regeneration in einen ganz anderen Muskel, z.B. am Mund einwächst. Möchte der Patient nun zum Beispiel das Auge schließen, so wird er alle Nervenfasern über sein Gehirn aktivieren, die ursprünglich für den Augenschluss zuständig waren. über die fehlgewachsenen Nervenfasern geht dieses Kommando nun an die Mundmuskeln. Dies führt dazu, dass der Patient geschwächt das Auge schließt und gleichzeitig ungewollt den Mund bewegt. Eine solche ungewollte Mitbewegung nennt man Synkinesie. Besonders unangenehm ist der ungewollte Augenschluss bei Mundbewegungen, zum Beispiel beim Essen. Werden gleichzeitig zwei Muskel aktiviert, die eine gegenläufige Wirkung entfalten, wie zum Beispiel der Augenschließmuskel und der Stirnmuskel (ähnlich Beugern und Streckern am Bein), so heben sich die Bewegungen auf, und es ist keine oder nur sehr schwache Bewegung zu sehen. Sprossen Nervenfasern des Auges, die ursprünglich zum Lidschlussreflex gehörten, zum Beispiel zum Mund aus, so kann dies zu einer rhythmischen Zuckung am Mund führen. Fehlaussprossungen von Fasern, die ursprünglich eigentlich für Speichelproduktion zuständig waren, in die Tränendrüse führen zum Augentränen (so genannte Krokodilstränen) beim Essen. Allgemein spricht man bei allen möglichen Folgen einer Fehlaussprossung von einer Defektheilung. Nach Auftreten von Defektheilungszeichen können sich diese noch für mindestens weitere 12 Monate verändern.

Internationales Schema zur Einteilung der Fazialisparesen (House-Brackman)

schema-fazialisparesen

(Nach House JW, Brackmann DE (1985) Facial nerve grading system. Otolaryn. Head Neck Surg 93:146-147)

Eingeteilt wird eine Fazialisparese nach den Chirurgen William House und Derald Brackman (Los Angeles) unter Angabe des prozentualen Defizites. Die unten aufgeführte übersichtstabelle kann auch direkt heruntergeladen werden.

Die Fazialisnerv-Funktion kann man bei einem Patienten in Vollnarkose während einer Operation natürlich nicht aufgrund seiner Mimik überprüfen. Man behilft sich daher mit elektrophysiologischen Methoden, z.B. einem so genannten Elektromyogramm (EMG) der mimischen Gesichtsmuskulatur, bei dem über fixierte Nadelelektroden die elektrische Aktivität über Elektroden abgeleitet und aufgezeichnet. Die änderungen kann man mit geeigneten Verstärkern aufzeichnen und grafisch sichtbar machen.

Auch durch eine direkte elektrische Stimulation mit einer Reizpinzette lässt sich  der Fazialisnerv identifizieren. Schließlich ist es möglich, mittels magnetischer oder elektrischer Stimulation des Gehirns eine Nervenantwort auszulösen, die man an der zugehörigen Muskulatur kontinuierlich messen (=monitoren) kann.

Prof. Dr. med. Steffen Rosahl
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Intraoperatives Monitoring (IOM) zur Minimierung des Operationsrisikos

Navigationsgeräte und Monitoring (IOM) der Hirnnervenfunktionen (siehe Abb. 3) unterstützen die exakte Operationsplanung und den Eingriff selbst und minimieren so das Operationsrisiko. Das IOM gewinnt vor allem aufgrund der Möglichkeit einer permanenten Überwachung der Funktionen der Nerven und damit der Verbesserung der Ergebnisqualität einer Operation an Bedeutung.

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Abb. 3: Elektrophysiologisches Monitoring von Nervenfunktion (hier: Hörnerv, Gesichtsnerv, Tastsinn) während einer Operation in Vollnarkose

Das intraoperative Neuromonitoring bedient sich elektrophysiologischer Methoden (EEG/Elektroenzephalographie, Evozierte Potenziale, Elektromyogramm). Während der Operation wird fortlaufend die elektrische Aktivität der potentiell gefährdeten Hirn- und Nervenstrukturen über Elektroden abgeleitet und aufgezeichnet. Dazu nutzt man bei sensorischen Bahnen (z.B. Hörbahn) die Eigenschaften des Bahnsystems selbst, welches über eine Umwandlung akustischer Signale in elektrische Signale (in den Rezeptorzellen des Innenohres) ein wechselndes elektrisches Feld um sich herum erzeugt. Die Änderungen dieses sehr schwachen Feldes kann man mit geeigneten Verstärkern aufzeichnen und grafisch sichtbar machen.

Andere Nerven steuern Bewegungsfunktionen (Motorik): z.B. die Augenmuskeln (Hirnnerven II, IV und VI), den Kaumuskel (Hirnnerv V), die Gesichtsmuskulatur (Hirnnerv VII).  Die mechanische Berührung dieser Nerven löst Aktionspotenziale aus. Dadurch werden Muskelfasern in den dem Nerven zugeordneten Muskeln bewegt. Bevor man eine Bewegung mit dem bloßen Auge sehen kann, kann man sie durch Aufzeichnung von elektrischen Muskelentladungen (EMG) auf einem Monitor sichtbar, bzw. auch hörbar machen.

Jede Irritation (zum Beispiel durch Spülflüssigkeit) des beim Monitoring überwachten Nerven äußert sich dann durch ein lautes Geräusch, wodurch der Operateur sofort gewarnt wird. Dadurch kann der Operateur den anatomischen Verlauf von Nerven identifizieren, die er zu diesem Zeitpunkt u.U. noch gar nicht sehen kann, weil sie durch einen Tumor bedeckt sind. Alternativ kann ein motorischer Nerv auch direkt durch einen winzigen Stromstoß stimuliert werden.

Dauert die Aktivität des Nerven nach der Irritation an („pathologische Spontanaktivität“), dann kann der Operateur das operative Vorgehen modifizieren. Bestimmte Formen der pathologischen Spontanaktivität sind mit einer funktionellen Verschlechterung des Nerven verbunden, andere wieder nicht.
Der Einsatz des Neuromonitoring ist bei Operationen dann sinnvoll, wenn aufgrund der anatomischen Komplexität des Operationsgebietes oder irregulärer anatomischer Verhältnisse die Verletzung eines bestimmten Nerven möglich erscheint.

Intraoperative Überwachung des Hörnerven

(F)AEP sind Frühe Akustisch Evozierte Potenziale (Synonym: BERA), eine elektrophysiologische Untersuchung, mit der man Schädigungsort und Schädigungsausmaß einer Hörminderung feststellen kann. Dabei wird das Ohr über einen kleinen Ohrlautsprecher mit Klickgeräuschen beschallt und so die Cochlea gereizt. Diese überträgt den Schallreiz in elektrische Nervenimpulse, die über den Cochlearis-Nerven an den Hirnstamm und dort über eine Verschaltung in den Hirnnervenkernen zur so genannten Hörrinde an die Gehirnoberfläche weitergeleitet werden. An jeder Station (Cochlea, Hörnerv, Hirnstamm) entstehen charakteristische elektrische Potenziale, die man über Nadel- oder Oberflächenelektroden hinter der Ohrmuschel oder auch im äußeren Gehörgang ableiten kann. FAEP werden wie beispielsweise EMG auch auf einem Bildschirm sichtbar gemacht. Auf Grund der Höhe der einzelnen Potenziale und ihrem Abstand voneinander kann man Aussagen über Art, Lokalisation und Ausmaß der Hörbahn-Schädigung machen.

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Abb.2: FAEP gemessen mit einer konventionellen Elektrode in der Kopfhaut (oben) und gemessen mit einer Elektrode direkt am Hirnstamm (unten) Je näher die Elektrode an den Generatoren der Potenziale liegt, desto größer sind die gemessenen Potenziale. Mit einer Elektrode am Hirnstamm erhält der Operateur bereits nach einer Sekunde eine gute Rückmeldung über den Zustand der unteren Hörbahn, mit Elektroden in der Haut dauert das etwa eine Minute.

Mit dieser Methode werden die in der Cochlea, dem VIII. Hirnnerven und dem Hirnstamm auf akustische Reize hin entstehenden Antwortpotenziale gemessen. Nach Applikation eines Clicks erfolgt die Ableitung der Antwortpotenziale mit Hautelektroden: einer Vertexelektorde (Scheitel) und einer Referenzelektrode unter dem Ohr. Die innerhalb der ersten 10 msec nach Reizbeginn erfolgenden Antwortpotenziale werden während der Ableitungszeit summiert und auf einem Computerbildschirm oder Oszillographen sichtbar gemacht. Bei gesunden Kontrollpersonen erhält man eine typische Kurve mit 5 Gipfeln (Peaks), die der Reihenfolge nach in etwa der Cochlea, dem N.vestibulocochlearis sowie der Hörbahn des Hirnstammes zugeordnet werden können (I + II N. cochlearis, III Nucleus cochlearis; IV + V weitere pontine Hörbahn). Der 5. Peak ist der Größte und oft auch diagnostisch Wertvollste. Bei Tumoren im Bereich des inneren Gehörganges kommt es zu Verlängerungen der Latenzzeiten, zu Seitendifferenzen, Änderung der III-V-Zeit, sowie einem Abflachen oder Verschwinden des 5. oder auch der vorgelagerten Peaks. Die Resultate werden auch durch die verwendeten Narkotika nicht beeinflusst.

Einsatz findet die BERA in der Diagnostik vieler entzündlicher, vaskulärer, traumatischer und neoplastischer Hirnstammläsionen, bei der Überwachung von Eingriffen in die hintere Schädelgrube, und bei der objektiven Audiometrie. Diese Untersuchung sollte daher wie erwähnt auch während einer Vestibularisschwannom-OP durchgeführt werden.

Intraoperatives Fazialis-EMG

Bei Operationen von Akustikusneurinomen und anderen Tumoren im Kleinhirnbrückenwinkel ist neben dem Hörnerven die Funktion des N.fazialis (Gesichtsnerv), der u.a. die mimische Gesichtsmuskulatur innerviert, von herausragender Bedeutung. Die Erhaltung des natürlichen symmetrischen Gesichtsausdrucks und der kräftige Lidschluss zum Schutz des Auges stellen unverzichtbare neurologische Funktionen dar.

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Abb.3: Der linke Gesichtsnerv (N. facialis) und seine funktionelle Anatomie (Grafik mit freundlicher Genehmigung von Dr. André Leblanc)
 
Die Fazialisnerv-Funktion kann man bei einem Patienten in Vollnarkose während einer Operation natürlich nicht auf Grund seiner Mimik überprüfen. Man behilft sich deswegen mit einem kontinuierlich abgeleiteten so genannten Elektromyogramm (EMG) aus der mimischen Gesichtsmuskulatur.  Mit elektrischen Ableitungen aus dem Stirn-, Nasen- und Mundmuskel werden Muskelpotenziale abgeleitet und kontinuierlich aufgezeichnet. Bei größeren Raumforderungen kann der zu Beginn der Operation noch durch den Tumor verdeckte N.facialis durch Elektrostimulationen direkt identifiziert werden.

Dabei wurden auch spezifische EMG-Potenziale gefunden, die auf eine drohende Schädigung des N.fazialis hinweisen und somit eine frühzeitige prognostische Aussage über die Funktion bereits während der Operation erlauben. Die EMG-Muster können online einer detaillierten computergestützten Analyse unterzogen werden.

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Abb. 4: Elektroden um das linke Auge (im M. orbicularis oculi) zum Monitoring des N. fazialis. Bei unübersichtlichen Verhältnissen, wenn der Fazialisnerv beispielsweise durch ein großes Vestibularisschwannom abgeplattet und aufgefasert wurde, kann man auch durch eine direkte elektrische Stimulation mit einer Reizpinzette den Fazialisnerven identifizieren.
 
Diese Maßnahmen können das Risiko einer Lähmung des Nerven durch die Operation (postoperative Fazialisparese) senken.
 
SEP /SSEP (Somatosensorisch evozierte Potenziale)

Bei Operationen von Tumoren im Bereich der sensorischen Nerven, des Hirnstamms oder der Hirnrinde droht eine postoperative Gefühlsstörung, bei Tiefensensibilitätsstörungen manchmal verbunden mit einer erheblichen Gangunsicherheit, Schwindel und Taumel. Dies ist oft vermeidbar, wenn die zugehörigen anatomischen Strukturen genau identifiziert werden können.

Somatosensorisch evozierte Potenziale ermöglichen eine Beurteilung sensorischer Nerven, die für Tastsinn, Lagesinn und Schmerzempfinden verantwortlich sind. Dabei werden beim Patienten mehrere Elektroden angebracht. An einer Reiz oder Stimulationselektrode werden wiederholt elektrische Reize gesendet. Verschiedene Elektroden sind am Weg des betreffenden Nervs bzw. der zugeordneten Bahnsysteme in Rückenmark und Gehirn angebracht und messen so die Laufzeit und Größe des bioelektrischen Signals (Etagendiagnostik). Trotz der niedrigen Reizstärke und damit Ungefährlichkeit der Stromstöße ist diese Methode nicht unter Umständen nicht für alle für Träger medizinischer Implantate  geeignet.

Neben dem eigentlichen Monitoring besteht außerdem die Möglichkeit mittels neurophysiologischer Ableitungen und Elektrostimulationen am offenen Gehirn funktionell bedeutsame Strukturen zu lokalisieren und zu schonen. Dies ist eine wesentliche Erweiterung und Ergänzung zu den bildgebenden Verfahren mit Neuronavigation, zur intraoperativen Kernspintomographie (MRI) und zu den funktionellen Methoden des fMRI und MEG.

Prof. Dr. med. Steffen Rosahl
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Die Behandlung der bleibenden Gesichtsnervenlähmung

Tritt eine Gesichtsnervlähmung (Fazialisparese) nach OP trotz erhaltener Kontinuität des Nerven auf, kann man in der Regel mit einer spontanen Erholung rechnen. In dieser Zeit muss aufgrund des inkompletten Lidschlusses die Augenbindehaut mit Augensalben und nachts mit einem so genannten Uhrglasverband vor Austrocknung und Bindehautentzündungen geschützt werden. Tritt die Erholung aber nicht innerhalb von 6 Monaten ein, muss man eine Umpflanzung eines anderen Hirnnerven auf den Fazialisnerven in Erwägung ziehen. Dabei wird am häufigsten der Hypoglossusnerv, der die Zungenmuskulatur innerviert, verwendet. Diese Operation wird daher „hypoglosso-faziale Anastomose“ genannt. Dieser Eingriff wird in Vollnarkose am seitlichen Hals unter dem Unterkiefer durchgeführt, wo man beide Nerven in ihrem Verlauf außerhalb des Schädels auffinden und miteinander verbinden kann.

Chirurgische Behandlungsmöglichkeiten

Die schnelle Nervenrekonstruktion und Nerventransplantation

Ist während einer Entfernung eines Vestibularisschwannoms eine (Teil-) Durchtrennung des Fazialisnerven aufgetreten, wird nach Möglichkeit noch in gleicher Sitzung eine Rekonstruktion des Nerven durchgeführt, sofern dies die anatomischen Verhältnisse zulassen. Nach der Operation ist allerdings nicht mit einer sofortigen Funktionstüchtigkeit des Nerven zu rechnen, da  seine Nervenfasern erst von der reparierten Schädigungsstelle aus mit einer Geschwindigkeit von 1 mm pro Tag (!) wieder aussprossen. Zunächst ist eine direkte Naht des Nervs die Behandlung der Wahl. Besteht durch die Schädigung eine Lücke im Verlauf des Nervs, so verwendet man ein Nerventransplantat, das man in die Lücke einnäht. Als Spendernerv verwendet man entweder einen Gefühlsnerv vom Hals oder vom Bein. Die Entnahme dieser Spendernerven ist mit keinem wichtigen Funktionsverlust für den Patienten verbunden. Der Patient erleidet einen geringen Gefühlsverlust in der Entnahmeregion. Mit einer frühen Rekonstruktion durch eine direkte Naht oder ein Nerventransplantat erreicht man die besten Ergebnisse. Die Regeneration verläuft langsam. Die Nervenregeneration dauert 6 bis 12 Monate, selten auch bis 18 Monate. Das bedeutet, dass der Patient solange mit Änderungen der Gesichtsfunktion rechnen darf. Mit einer direkten Nervenrekonstruktion oder einer Nerventransplantation erreicht man in der Regel wieder eine gute Ruhespannung der Gesichtsmuskulatur. Somit ist nach Abschluss der Regeneration in Ruhe bei den Patienten kein wesentlicher Unterschied mehr zur gesunden Gegenseite zu erkennen. In Bewegung wird ein ausreichender Augenschluss und Mundschluss erreicht. Mit der Wiederherstellung ausreichender emotionaler mimischer Möglichkeiten ist zu rechnen.

Gesichtsnervlaehmung-Chirurg

OP des Gesichtsnervs

Oft ist es aber zunächst nicht sicher zu beurteilen, wie schwer der Gesichtsnerv verletzt wurde. Eine typische Situation nach der Entfernung eines Vestibularisschwannoms ist es, dass eine Gesichtslähmung vorliegt, der Nerv aber bei der Operation nicht wissentlich verletzt wurde. Erst nachdem der weitere Spontanverlauf abgewartet wurde, sich aber keine Besserung der Lähmung eingestellt hat, kommt der Verdacht auf dass es sich um eine dauerhafte Lähmung handeln könne. Daher stellt sich nun die Frage, welche chirurgischen Maßnahmen sinnvoll sind, um dem Patienten mit bleibender Lähmung zu helfen. Typischerweise sind dann 6 - 18 Monate seit der Operation vergangen.

Die verzögerte spätere Wiederherstellung (z.B Nervenanastomosen)

Nach längerer Zeit ist aber eine Wiederherstellung durch eine direkte Naht oder eine Nerventransplantation nur noch schlecht möglich. Empfehlenswerter ist dann eine so genannte Hypoglossus-Fazialis-Nervenanastomose. Dabei wird der gleichseitige Zungennerv durchtrennt und jenseits der Schädigungsstelle an den Gesichtsnerv angenäht. Dieses Verfahren wird auch zu einer sofortigen Rekonstruktion angewandt, wenn der Gesichtsnerv über eine so lange Strecke zerstört ist, dass eine Nerventransplantation nicht mehr möglich ist. Die Hypoglossus-Fazialis-Nervenanastomose ist ein sehr sicheres Verfahren. Binnen 12 Monaten kommt es zu einer Erholung der Ruhespannung des Gesichtes und zu einer deutlichen Besserung der Beweglichkeit. Die Wiederherstellung der Gesichtsbeweglichkeit hat aber auch Nachteile. Manche Patienten klagen über starke Synkinesien. Zwangsläufig tritt zudem eine leichte bis im schlimmsten Fall deutliche Lähmung der gleichseitigen Zungenhälfte auf. Daher wird heutzutage die klassische Hypoglossus-Fazialis-Nervenanastomose dahingehend verändert, dass der Zungennerv nicht ganz durchtrennt, sondern nur gespalten wird, und so nur ein Teil des Nervs für die Wiederherstellung der Gesichtsbeweglichkeit genutzt wird (so genannte Hypoglossus-Fazialis-Jump-Nervenanastomose). In diesem Fall ist nur selten eine wesentliche Zungenlähmung zu beobachten. Da weniger Nervenfasern zur Rekonstruktion zur Verfügung stehen, läuft die Erholung der Gesichtsbewegung langsamer ab - Veränderungen stellen sich bis 18 - 24 Monate nach Operation ein. Insgesamt ist die Gesichtsbeweglichkeit geringer als nach einer klassischen Hypoglossus-Fazialis-Nervenanastomose mit dem Vorteil, dass aber möglicherweise die Synkinesien geringer ausgeprägt sind. Nach einer Hypoglossus-Fazialis-Nervenanastomose muss der Patient durch eine intensive Übungsbehandlung lernen, durch (gedachte) Bewegungen der Zunge das Gesicht zu bewegen. Zunächst müssen sehr bewusst Zungenbewegungen vollführt werden, um eine Gesichtsbewegung zu erzeugen. Mit zunehmender Übung werden im besten Fall die Gesichtsbewegungen ohne bewussten Einsatz der Zunge vollbracht.

Eine solche Übungsbehandlung, dies gilt auch für die anderen Maßnahmen zur Rekonstruktion des Nervs, ergibt erst dann Sinn, wenn nach frühestens 6 Monaten wieder Nervenfasern in die Gesichtsmuskulatur ausgewachsen sind. Zuvor ist es natürlich unmöglich, durch gezielte Zungenbewegungen das Gesicht zu bewegen

Wiederherstellung der Gesichtsbewegung durch Muskelplastiken (dynamisch oder statisch)

Alle oben dargestellten Wiederherstellungsmaßnahmen am Nerv haben den Nachteil, dass der Patient etwa weitere 12 -18 Monate warten muss, bis sich eine Gesichtsbewegung einstellt. Eine sofortige Wiederherstellung ist durch eine Muskelplastik möglich. Diese Operationsverfahren sind zudem empfehlenswert, wenn die Lähmung über 2 bis 3 Jahre her ist. Nach einem so langen Zeitraum ist der Gesichtnerv narbig umgewandelt und auch die Gesichtsmuskulatur unwiederbringlich verkümmert, dass eine Nervenrekonstruktion nicht mehr sinnvoll ist. Es sind für diesen Fall dynamische Maßnahmen, bei denen wieder eine Beweglichkeit erzielt werden soll, von statischen Maßnahmen abzugrenzen, die ausschließlich zum Ziel haben wieder eine Ruhespannung im Gesicht zu erzeugen.

Dynamische Muskelplastik mit einem Kaumuskel

Hierbei wird einer der gleichseitigen Kaumuskeln von seiner normalen Position verlagert und im Mundwinkel aufgehängt. Dies sorgt sofort wieder für eine Spannung im Mundbereich. Am Auge sind die Ergebnisse nicht so gut, so dass meist auf eine Aufhängung am Auge verzichtet wird. Nach einer solchen Muskelplastik muss der Patient lernen, durch Kaubewegungen das Gesicht zu bewegen. Da bei dieser Operation nur Muskeln versetzt werden, kann unmittelbar nach Abschluss der Wundheilung mit der Übungsbehandlung begonnen werden. Die Ergebnisse sind nicht so gut wie nach einer Nervenrekonstruktion. Die Bewegung des Mundes bleibt im Vergleich zur normalen Funktion wesentlich gröber. Auf jeden Fall kann mit einer solchen Maßnahme verhindert werden, dass dem Patienten zum Beispiel weiter beim Essen unkontrolliert Flüssigkeit aus dem Mund läuft.

Statische Maßnahmen

Anstatt einer Muskelverlagerung kann auch kräftige Muskelhaut von Oberschenkel-Beinmuskeln oder eine Sehne eines Unterarmmuskels wie ein Zügel zwischen Mundwinkel und Wangenknochen aufgespannt werden. Hiermit erzielt man sofort eine gute Ruhespannung des unteren Gesichts. Eine verbesserte Bewegung des Gesichtes tritt nicht ein.

Die genannten chirurgischen Behandlungsmöglichkeiten sind die am häufigsten eingesetzten Verfahren. Daneben gibt es noch eine Vielzahl kleinerer operativer Eingriffe, die im Einzelfall ergänzend eingesetzt werden.

Nicht-chirurgische Behandlungsmöglichkeiten

Die Krankengymnastik hat eine große Bedeutung sobald die ersten Bewegungen nach einer Nervenrekonstruktion eintreten. Eine intensive Übungsbehandlung verbessert das endgültige Ergebnis dauerhaft. Werden ausschließlich Muskelplastiken vorgenommen, so kann mit der Übungsbehandlung unmittelbar nach Abschluss der Wundheilung begonnen werden. Die Reizstrombehandlung wird kontrovers diskutiert, der Vorteil besteht aber darin, dass ide Gesichtsmuskulatur wieder aufgebaut wird.

Botulinum-Toxin A

Als unterstützend anzuwendendes medikamentöses Verfahren kann man das Medikament Botulinum-Toxin A in die Augenschluss-Muskulatur einspritzen, um die überschießende Aktivierung des Muskels zu schwächen und die Synkinesien zu mildern. Die Wirkung des Medikaments hält etwa vier Monate an und muss dann wiederholt werden. Klagt der Patient über Krokodilstränen, so kann Botulinum-Toxin A auch in die betroffene Tränendrüse gespritzt werden. Durch diese Maßnahme wird die Tränenproduktion für etwa ein Jahr verringert.
Den kompletten Text zum Thema "Fazialisrekonstruktion" können Sie hier herunterladen: (Teil1) (Teil2)

Die Sonderstellung des Auges: Statische Maßnahmen am Auge

Das Auge nimmt in der Behandlung von Fazialisparesen eine Sonderstellung ein. Wichtig ist bei unvollständigem Lidschluss der Schutz der Hornhaut vor Austrocknung. Dazu dienen nachts Uhrglasverbände oder Augensalbe, sowie tagsüber Benetzung mit künstlichen Tränen, und evtl auch eine Seitenschutzbrille. Elektrotherapie soll Fehlinnervationen begünstigen. Übungen zur Verbesserung der Regeneration nach axonaler Schädigung scheinen jedoch eine sinnvolle und wirksame Alternative zu sein. Zu beachten ist dabei allerdings, dass es mit Gesichtsübungen auch nicht übertrieben werden darf, da dadurch die Ausbildung von Asymmetrien begünstigt werden kann. Vorschläge für solche Übungen können Sie hier herunterladen.

Die einfachste Möglichkeit, das Auge zu schützen, besteht im Tragen eines Uhrglasverbands. Dies wird von vielen Patienten auf Dauer als sehr störend empfunden. Zudem kann hiermit eine Augenentzündung nicht sicher verhindert werden. Das operative Verfahren der Wahl zur Wiederherstellung des Augenschlusses ist in Deutschland das Einsetzen eines Gewichtes ins Oberlid. Dieses Gewicht wird in einer lokalen Betäubung in das Oberlid eingenäht. Durch das Gewicht wird das Auge passiv geschlossen. Das Öffnen des Auges bleibt weiter möglich, da es einen Augenöffnungs-Muskel gibt, der nicht vom Gesichtsnerv gesteuert wird und der regelrecht funktioniert. Die Operation ist kurz und risikoarm. Ein Gewicht kann auch im Rahmen der anderen oben genannten Operationen eingesetzt werden; kommt es dann zum Beispiel nach einer Nervenrekonstruktion zu einer Erholung der Augenschluss-Muskulatur, so kann das Gewicht problemlos wieder entfernt werden.

Eine Übersicht über die Behandlungsmöglichkeiten der Fazialisparesen können Sie sich hier herunterladen.

Das Trockene Auge

Mangelhafter Lidschluss ist das häufigste Augenproblem bei NF2-Betroffenen das infolge einer Gesichtsnervlähmung auftritt. Ursache ist ein so genannter Lagophthalmus, der als Folge einer Fazialisparese mit Lähmung des ringförmigen Musculus orbicularis oculi Auftritt. Der Patient kann eines oder beide Lider nicht mehr vollständig schließen. Dadurch kommt es zu einer Verbreiterung der Lidspalte. Der normalerweise geschlossene Tränenfilm reißt auf und die Hornhaut trocknet aus. (med. Sicca-Syndrom). Ohne Behandlung entwickelt sich eine Hornhautentzündung oder sogar ein Hornhautgeschwür. Die große Gefahr dieses Geschwüres besteht in einer Verletzung des Augeninneren. Symptome dieser Hornhautschäden sind Blendempfindlichkeit, schlechtes Kontrastsehen oder unscharfes Sehen. Eine Möglichkeit zur Behandlung schwerster Hornhautschäden ist das Aufnähen einer Amnionmembran, eines Häutchens aus der Gebärmutter, auf die Hornhaut. Die Membran bleibt drauf, löst sich innerhalb von ca 3 Wochen auf und gibt dabei wertvolle Nahrung an die Hornhaut ab. Eine komplette Heilung ist damit zwar nicht möglich, aber eine Verbesserung.

Die Augenoberfläche wird normalerweise durch einen regelmäßigen Tränenfilm befeuchtet und geschützt. Weitere Aufgabne des Tränenfilmes bestehen in der Hornhauternährung sowie der regelmäßigen Desinfektion. Fehlt dieser Tränenfilm oder ist er mangelhaft ausgebildet, können daraus schwere Krankheitsbilder mit Sehstörungen/Sehverschlechterung oder Zerstörung der Hornhaut resultieren.

auge1auge2Auge-Punctumplug

Darstellung des Auges / Querschnitt des Auges / Auge mit "punctum plugs"

Durch regelmäßiges Blinzeln wird die Tränenflüssigkeit gleichmäßig über das Auge verteilt. Sie enthält nicht nur Wasser, sondern viele Nahrungsbestandteile und Sauerstoff für die Hornhaut, sowie Abwehrstoffe gegen eindringende Fremdstoffe und Keime. Der Schleim aus der Bindehaut hält die Flüssigkeit auf dem Auge, aus den Drüsen am Lidrand werden wichtige Fettsubstanzen zur Stabilisierung der Tränenflüssigkeit beigegeben, die eine zu rasche Verdunstung verhindern.

Bei Patienten mit trockenem Auge wird die Hornhaut nicht mehr ausreichend mit Feuchtigkeit benetzt. Verursacher des trockenen Auges können neben dem unten beschriebenen Lagophthalmus Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises sein, die aber in Zusammenhang mit der NF eher selten auftreten, oder das so genannte Sjögren Syndrom, eine Schädigung der Tränendrüse.

Weitere Symptome reichen von einem Druckgefühl am Auge über ein Kratzen, Stechen oder Sandgefühl, eben das Gefühl von Trockenheit, bis hin zu einfach müden Augen. Genauso kann es sein, dass die Hornhaut der Tränendrüse meldet: "zu trocken", und diese infolgedessen mehr Flüssigkeit produziert, die aber zu dünn ist und nicht auf dem Auge hält. Dieses Phänomen wird "paradoxes Tränen" genannt, d.h. obwohl das Auge tränt, ist es eigentlich eher zu trocken.

Auch Lichtempfindlichkeit ist ein klassisches Symptom der ausgetrockneten Hornhaut. Häufig ist deren Oberfläche dann bereits wund, was sich auch in Sehverschlechterung äußern kann. Der von allen so gefürchtete Augendruck steigt allerdings eher selten. Er ist aber äußerst gefährlich weil er für den Betroffenen selber nicht zu bemerken ist und erst bei extremem Anstieg auf über 35 mm/Hg Schmerzen .

Als operatives Verfahren der Wahl zur Verbesserung des Lidschlusses ist. die Implantation von Gewichten in das Oberlid (Lidloading) zu nennen. Der Trick dabei ist, dass das Gewicht das Lid schließt (funktioniert deshalb nur in der Vertikalen, nicht im Liegen). Die Bewegung des Lid-Öffners ist nicht Funktion des Fazialis, sondern des Trigeminus-Nervs. Man muss nicht lernen, die Augen zu öffnen statt zu schließen, das geht automatisch.

Seit 1999 stehen flexible Platinketten (Platin ist sehr gut verträglich und als Edelmetall nicht magnetisch, aber Achtung: es werden auch starre Platingewichte verwendet) für das Lidloading zur Verfügung. Es ist zwar noch nicht vollständig geklärt Inwieweit die starren Implantate den flexiblen unterlegen sind, aber schon jetzt läßt sich agen, dass die flexiblen Implantate den anatomischen Gegebenheiten des Oberlides besser gerecht werden können. Auch heute noch werden ebenfalls starre Goldgewichtimplantate verwendet. Je nach Grad der Hornhautschädigung kann auch eine Lidrandnaht (Tharsorrhapie) hilfreich sein, ein temporärer operativer Teilverschluss der Lidspalte, meist in Verbindung mit einer Straffung des Unterlides. Diese Unterlidstraffung wird ebenfalls in Verbindung mit Lidloading angewendet um das notwendige Gewicht der Lidimplantate richtig bestimmen zu können.

Zur Behandlung des Lagophthalmus kommen außerdem Tränenersatzflüssigkeit oder Salben (Salben für die Nacht, Gels und Tropfen/Tränenersatzmittel tagsüber). zum Einsatz, die das Austrocknen des Auges verhindern sollen. Auch weiche Kontaktlinsen oder Uhrglasverbände zur Nacht können das Austrocknen des Auges vermindern, v.a. bei mangelndem Lidschluss in der Nacht. In der Nacht bleibt das Auge sonst offen stehen, wird dann nach oben verdreht, und das Weiße des Augapfeld sichtbar (als ineffektiver Versuch des forcierten Augenschlusses = Bell´sches Phänomen) .

Eine weitere Möglichkeit besteht in der Regulierung des Tränenabflusses. So gibt es seit einiger Zeit Kunststoff-Stöpsel („punctum plugs“), die wie ein Ventil wirken: Ist wenig  Tränenflüssigkeit im Auge, bleibt der Kanal zu, kommt viel, fließt über die Kapillarwirkung Tränenflüssigkeit ab (bevor es zum Tränenträufeln kommt). Die Tränenflüssigkeit verbleibt dadurch länger auf dem Auge. Der erfolg kann allerdings mit dem durch einen

Auch vorbeugende Maßnahmen sind in der Therapie des trockenen Auges notwendig. So sollte man vorbeugend Zugluft sowie überheizte oder verrauchte Räume vermeiden und unbedingt Luftbefeuchter benutzen. Wichtig ist genauso das Trinken von genügend Flüssigkeit. Bewährt haben sich auch im Zusammenhang mit einem durch eine Fazialisparese hervorgerufenen trockenen Auge (da kein ständiges Blinzeln möglich ist) das Tragen entweder von Uhrglasverbänden, Brillen mit anatomischem Seitenschutz oder von Kontaktlinsen als Verbandslinsen. Augentropfen, die gefäßverengende Substanzen oder Cortison enthalten, sollten nur nach ärztlicher Anweisung verwendet werden, da sie die Symptome sonst nur verschlimmern und sind nur in Einzelfällen als Entzündungstherapie nach einer Fazialisparese sinnvoll.

Für die Betroffenen bleibt daher z.B wichtig, die Augen immer vor Wind, Sonne und Kälte zu schützen. Gletschersonnen- oder Schwimmbrillen können hilfreich sein.

 

Schluckstörungen

Dysphagie

Als Dysphagie (Schluckstörung) wird eine Störung des Schluckaktes bei der Nahrungsaufnahme oder beim Schlucken des eigenen Speichels bezeichnet. Sie tritt auf, wenn eine der am Schluckakt beteiligten Strukturen in ihrer Funktion bzw. deren Zusammenwirken beeinträchtigt ist. Die Dysphagie ist eine schmerzlose Schluckstörung.

Der Schluckakt verläuft im Normalfall weitestgehend reflexgesteuert. In der Mundhöhle wird zunächst die Nahrung zerkleinert und durch Vermischen mit Speichel gleitfähig gemacht. Anschließend erfolgt die Speisenbeförderung über die Hinterzunge in den Rachenraum. Bis hierhin kann der Schluckvorgang noch willentlich unterbrochen werden. Die Berührung mit den Gaumenbögen löst dann den eigentlichen Schluckreflex aus. Die Hauptvoraussetzung für einen ungestörten Schluckablauf ist der einwandfreie Abschluss der Atemwege, die sich mit den Speisewegen im Rachen kreuzen. Das Gaumensegel verschließt den Nasenraum von hinten und der Kehlkopfdeckel den Kehlkopfeingang und damit die Luftröhre. Auch eine Funktion des Kehlkopfdeckels liegt darin, die Luftröhre vor Speisestücken zu schützen, indem beim Schluckakt der Kehlkopf nach vorn gezogen wird.

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Darstellung des Kehlkopfes

Bestimmte Nerven geben dem Gehirn Rückmeldung z.B. über Geschmack und Geruch der Nahrung, Informationen über die Beschaffenheit der Speise, die auf der Zunge liegt (...muss erst gekaut werden oder kann ich sofort schlucken...) oder z.B. auch darüber, ob sich in den Wangentaschen noch Reste vom Schokoladenkeks befinden.

Bei NF2 treten Schluckstörungen in der Regel nach Entfernung eines Vestibularisschwannnomes häufig auf. Der n.glossopharyngeus nämlich innerviert die Zunge und den Rachenraum. Eine Schädigung des Nervus glossopharyngeus oder eine Lähmung des n. recurrens führt zu einer Lähmung der Schlundkopfmuskeln und damit zu Schluckstörungen. Schluckstörungen können aber auch psychische Ursachen haben, die man v.a. bei jungen Patienten mit wechselnden Beschwerden annehmen kann. Wenn der Patient meint, "nicht alles schlucken" (sich nicht alles gefallen lassen) zu können, zwingt dies zur Abklärung der weiteren Lebensumstände.

Symptome einer Schluckstörung sind Druckgefühl im Hals, Würgen während des Schluckaktes bzw. Hochwürgen bereits geschluckter Nahrung oder Husten während einer Mahlzeit. Die Atemwege sind bei den Patienten oft schlecht geschützt so dass es während einer Mahlzeit auch zum Übertritt von Nahrung/Flüssigkeit in die Atemwege kommen kann. Die Folge dieser Aspiration können akute und wiederkehrende Lungenentzündungen (Aspirationspneumonie) sowie Fieber sein. Diese Art der Pneunomie ist z.B. bei Schlaganfallpatienten für 20 % der Todesfälle verantwortlich.

Je nachdem welche Schluckphase betroffen ist, kann es auch zu ganz spezifischen Problemen kommen: Die Nahrungsaufnahme ist erschwert bis nicht möglich z.B. bei Patienten mit zusätzlicher Lähmung der Gesichtsmuskulatur.

Die Verarbeitung, die Kontrolle und der Transport der Nahrung aus der Mundhöhle in den Rachen sowie die Auslösung des Schluckreflexes sind verzögert bei schlechter Zungenbeweglichkeit, Schwäche der Wangenmuskulatur oder gestörter Empfindsamkeit der Schleimhaut. Als Begleitsymptome der Schluckstörungen können außerdem Heiserkeit oder eine näselnde Sprache auftreten. Im Weiteren Verlauf kommt es meist auch zu sozialer Isolation wegen Peinlichkeit beim Essen (Nahrungsaustritt aus Mund und Nase oder ständiges Verschlucken).

Es gibt in jeder Schluckphase (präoral, oral, pharyngeal und ösophageal) therapeutische Interventionsmöglichkeiten durch die Sprach- und Schlucktherapie. Ziele sind zunächst die Wiederherstellung der intraoralen Sensibilität und der Aufbau der Schutzreflexe z.B Würgereflex. Das Spektrum reicht von motorischen Übungen einzelner Muskelpartien, Massagen, thermischer Stimulation über Veränderungen der Körperhaltung beim Essen (z. B. durch Änderung der Kopfposition) bis zu Veränderungen der Nahrungskonsistenzen (z. B. Pürieren der Speisen oder Andicken von Flüssigkeiten). Vorübergehend muss der Patient meist mittels Magensonde oder intravenös ernährt werden.

Der ungestörte Schluckvorgang ermöglicht die neben lebenserhaltender Flüssigkeits- und Nahrungsaufnahme auch das Erleben von Genuss und Wohlbefinden. Daher bedürfen Schluckstörungen immer einer genaueren Abklärung. Dazu sollte neben einer klinischen Abklärung mit Mundinspektion, Prüfung der Beweglichkeit im Rachenraum oder der Überprüfung der Reflexe auch eine psychosomatische Abklärung in Betrachtung gezogen werden, sofern die Beschwerden nicht anders einwandfrei erklärt werden können.

 

Recurrensparese – Stimmbandlähmung /Dysphonie

Unter einer Recurrensparese versteht man die Lähmung des Nervus recurrens (geht aus dem n.vagus hervor), die sog. Stimmbandlähmung. Seinen Namen hat der Nervus recurrens durch seinen Verlauf bekommen. Am Kehlkopf innerviert der N. recurrens den Muskel, der die beiden Stimmbänder öffnet. Er ist aber auch für den gerichteten Schluss der beiden Stimmlippen zuständig.

Die Ursachen für eine Stimmbandlähmung sind vielfältig. Im Prinzip kann der Nerv an jeder Stelle seines Verlaufs geschädigt werden, z.B während einer in Zusammenhang mit der NF2 erforderlichen Operation. Dank neuartiger Behandlungsmethoden, bei denen der Nerv während einer Operation sichtbar gemacht werden kann, ist eine N. recurrens Verletzung unter der Operation erheblich seltener geworden. Eine psychische Komponente spielt bei einer Vielzahl von funktionellen und sogar organischen Dysphonien eine Rolle.

Um die Folgen einer Stimmbandlähmung zu verstehen, muss man die Funktion der beiden Stimmbänder oder Stimmlippen kennen. Für eine klare Stimme (ohne Heiserkeit) ist es notwendig, dass die beiden Stimmlippen sich bis auf wenige Millimeter annähern. Für die ungestörte Atmung müssen sich die Stimmlippen dagegen möglichst weit voneinander entfernen, um genug Luft zwischendurch zu lassen.

Der Nerv kann aber nicht nur in der Peripherie geschädigt werden. Blutungen im Gehirn oder ein Schlaganfall können das Ursprungsgebiet des Nervs betreffen. Hier spricht man dann von einer zentralen Recurrensparese. Neben den möglichen körperlichen Ursachen, die eine Lähmung des Nervs bedingen, kann auch durch die Psyche eine Lähmung hervorgerufen werden. Diese Patienten erkennt man daran, dass sie mit einer sehr heiseren Stimme sprechen, aber laut Husten können.

Symptome bei einer Lähmung der Stimmbänder

Die Symptomatik einer Stimmlippenlähmung ist abhängig von der Stellung des gelähmten Stimmbandes, vom Kompensationsgrad (z. B. durch Überfunktion des anderen Stimmbandes) und davon, ob nur ein Stimmband oder beide Stimmbänder von der Lähmung betroffen sind. Grundsätzlich unterscheidet man zwischen einseitiger und doppelseitiger Stimmbandlähmung.

Kehlkopf

Kehlkopf

Die Symptome einer Recurrensparese hängen davon ab, ob nur ein Nerv oder beide betroffen sind. Man unterscheidet eine einseitige von einer doppelseitigen Stimmbandlähmung. Außerdem macht es einen Unterschied, ob der Nerv lediglich gereizt oder entzündet ist oder ob er im Rahmen einer Operation durchtrennt wurde. Bei der einseitigen Stimmbandlähmung steht die Heiserkeit (Dysphonie) als Symptom im Vordergrund, weil die betroffene Stimmlippe nicht in der Lage ist, sich während der Stimmbildung an die gesunde Stimmlippe anzunähern, und ein Spalt verbleibt. Durch diesen entweicht Luft und die Stimme klingt heiser. Beim Atmen bewegt sich die gesunde Stimmlippe ausreichend weit nach außen, so dass die Stimmritze weit wird. Eine Atemnot besteht in der Regel deshalb nicht. Bei einer lateralen (weiten) Lähmung ist die Stimmritze weiter offen und man bekommt gut Luft, hat jedoch meist eine schlechte Stimme. Die Qualität der Stimmbildung hängt davon ab, wie weit sich die beiden Stimmlippen aneinander annähern können. Die Atmung ist bei einer einseitigen Stimmbandlähmung nur wenig beeinträchtigt.

Die Stimme nämlich wird von den beiden im Kehlkopf von vorne nach hinten gespannten Stimmbändern/Stimmlippen gebildet. Unterhalb des Kehlkopfes schließt sich die Luftröhre an, die zur Lunge führt.

Alle Atemluft fließt an den Stimmbändern vorbei. Für die Funktion des Atmens stehen die Stimmbänder geöffnet, so dass die Luft ungehindert zwischen den beiden Stimmbändern ein- und ausströmen kann.

Soll aber die Stimme zum Einsatz kommen, nähern sich die beiden Stimmbänder aneinander an, und es kommt zum Stimmbandschluss. Die für die Stimmgebung nötige Ausatemluft bläst nun von unten an die Stimmbänder an. Diese beginnen durch den Anblasedruck zu vibrieren, zu schwingen. So entsteht der Klang, der durch unterschiedliche Spannungsverhältnisse in den einzelnen Kehlkopfmuskeln sowie durch die variierenden Einstellungen von Mund- und Rachenraum, Zunge und Lippen zu höheren und tieferen Tönen und zu den zahlreichen Sprachlauten geformt wird.

Anfangs ist der/die Betroffene deutlich irritiert, weil die Stimme nicht laut werden kann, weil sie stark verhaucht oder auch rau klingt und jede Stimmanstrengung zur deutlichen Tonüberhöhung und zum Wegbrechen führt. Man muss sich auf die eingeschränkte Stimmleistung einstellen und sein Sprechverhalten danach richten. So ist Sprechen gegen Lärm zwecklos, ebenso dass Bemühen um Lautheit. Schnelles, hastiges Sprechen führt zu Atemlosigkeit, zu hohe Stimmlage zum Wegbleiben der Stimme. Angestrengtes Sprechen führt letztlich zu Missempfindungen im Kehlkopfbereich.

Bei der beidseitigen Stimmbandlähmung richten sich die Symptome danach ob die Stimmlippen eng oder weit unbeweglich stehen. Sind sie in einer Mittelstellung und einander sehr weit angenähert, wie es bei der Stimmbildung normalerweise der Fall ist, weichen sie. während der Atmung weichen nicht auseinander, so dass die Stimmritze eng bleibt. Aus diesem Grund stehen bei dieser Form der Lähmung Atemprobleme in verschiedener Ausprägung im Vordergrund. In diesem Fall ist die Stimme ist meist besser als bei der einseitigen Lähmung. Charakteristisch ist die Atemnot verbunden mit einem hörbaren Atemgeräusch bei der Einatmung. Stehen die Stimmlippen dagegen weiter auseinander, ist die Stimmbildung ebenfalls beeinträchtigt.

Tritt diese Art der beidseitigen Stimmbandlähmung akut auf, kann eine Atemnot gefährlichen Ausmaßes entstehen. In diesem Fall ist rasches Handeln notwendig. Um den Patienten vor dem Ersticken zu schützen, kann der Arzt eine Tracheotomie durchführen. Dabei wird die Luftröhre einige Zentimeter unterhalb der Stimmlippen durchtrennt. Es entsteht hierbei eine Verbindung zwischen der Luftröhre unter der Umwelt unter Umgehung der Stimmbänder und des Hals-Nasen-Rachenraumes. Der Patient kann durch diese Verbindung atmen. Eine Tracheotomie ist eine Notfall- und keinesfalls eine Dauerlösung.

Sind außer dem Nervus recurrens noch andere Nerven, welche den Kehlkopf oder Rachen versorgen, von der Lähmung betroffen, kann es zusätzlich zu Schluckstörungen (Dysphagie) sowie zum Eindringen von Nahrung oder Speichel in die Luftröhre (Aspiration) kommen.

Diagnose

Im Rahmen der Diagnose einer Stimmbandlähmung kann der Arzt sich Mittels eines Laryngoskopes die Stimmlippen direkt ansehen. Dieses Laryngoskop wird durch den Mund in den Rachen eingeführt. Während der Untersuchung und Betrachtung der Stimmbänder wird der Patient dazu aufgefordert, unterschiedliche Laute abzugeben. Im Normalfall werden hierdurch die Stimmbänder bewegt und der Arzt erkennt so mögliche Lähmungen. Differenzialdiagnostisch müssen bei einer Recurrensparese alle Krankheiten ausgeschlossen werden, die eine Heiserkeit oder Luftnot verursachen, ohne dass der Nerv geschädigt ist.

Therapie einer Stimmbandlähmung

Die Therapie der Stimmbandlähmung sollte zuerst die Behandlung der auslösenden Erkrankungen beinhalten. Kann keine Ursache für die Lähmung gefunden werden oder die Ursache nicht behoben werden, richtet sich die Therapie danach, ob beide oder nur eine Stimmlippe betroffen ist. Ist nur eine Stimmlippe betroffen, liegt das Problem darin, dass diese Stimmlippe der gesunden Stimmlippe nur unzureichend angenähert werden kann. Es resultiert eine zu große Stimmritze die bei der Phonation zu viel Luft durchlässt. Um die gelähmte Stimmlippe der gesunden anzunähern, wird zu nächst konservativ (ohne Operation) therapiert. Durch logopädische Stimmübungen ist es möglich, das Stimmband so weit zu trainieren, dass es sich der anderen Seite ausreichend annähern kann. Eine konservative logopädische Therapie sollte mindestens 6 Monate durchgeführt werden.

Stellt sich nach 6-9 Monaten kein Therapieerfolg ein, kann operiert werden. Ziel einer stimmverbessernden Operation ist es, das Stimmband so zu unterfüttern, so dass die für die Phonation benötigte Stimmritze möglichst eng werden kann, bzw. an die gesunde Stimmlippe anzunähern, um das unkontrollierte Entweichen von Luft durch die Stimmritze zu minimieren und somit die Heiserkeit zu vermindern. Der Vorteil dieser Methode besteht in der relativ einfachen Durchführbarkeit in einer kurzen Narkose ohne äußere Narben zu hinterlassen.

Bei einer kehlkopferweiternden Operation dagegen steht die Sicherung der Atmung durch eine Erweiterung der Stimmritze im Vordergrund. Sämtliche kehlkopferweiternden Operationen verbessern die Atmung, verschlechtern jedoch die Stimme. Die Stimmbänder werden bei einer solchen Operation auseinander gezogen und in dieser Stellung fixiert. Der Mediziner spricht bei dieser Methode von einer Lateralfixation.

Die Operationsmethoden unterscheiden sich dahingehend, welches Material zur Unterfütterung des erkrankten Stimmbandes verwendet wird. Da das verwendete Material meist über Monate hinweg vom Körper abgebaut wird, werden dann weitere Operationen notwendig. Weitere Möglichkeiten liegen in der Verlagerung der betroffenen Stimmlippe durch einen Zugang von außen, (wobei entweder körpereigenes Material wie Knorpel oder Fremdmaterial implantiert werden kann) oder in der Verkleinerung der Stimmlippen mittels eines Laserbehandlung.

 

Depression

Eine Depression kann Ausdruck einer Fehlanpassung an dauernden Stress sein (im Zusammenhang mit der Neurofibromatose Typ 2 z.B. nach einer schweren Operation). Es handelt sich dabei um eine seelische Störung, die sich in tiefer Niedergeschlagenheit äußert, allerdings individuell in sehr unterschiedlicher Weise. Korrekt lautet die Bezeichnung dieses Symptomenkomplexes, bei dem immer mehrere Symptome zusammenkommen, "depressive Episode". Diese Symptome können sich allmählich entwickeln oder plötzlich auftreten. Zu den häufigsten Merkmalen einer Depression gehören

Depression

  • Antriebslosigkeit
  • Verlust der Fähigkeit, Freude oder auch Trauer empfinden zu können
  • Innere Unruhe und Schlafstörungen
  • Fehlende Lebensfreude, Innere Leere und Traurigkeit
  • Vermindertes Selbstwertgefühl
  • Schwindendes Interesse
  • Unentschlossenheit
  • Schuldgefühle, Selbstanklagen
  • Gestörte Farbwahrnehmung (alles ist grau)
  • Gedanken an Selbstmord
  • Körperliche Beschwerden und Missbefinden
  • Konzentrationsstörungen

Bei einer schweren depressiven Episode kann der Erkrankte in seinem Antrieb so gehemmt sein, dass er nicht einmal mehr einfachste Tätigkeiten, wie Körperpflege, Einkaufen oder Abwaschen verrichten kann.

Ein erhebliches Problem bei einer Depression ist, dass sich oft aus dem näheren Umfeld niemand auch nur bemüht, die Situation des Betroffenen zu verstehen. Häufig versuchen stattdessen Mitmenschen den Depressiven aufzumuntern mit Sprüchen, wie: "Das wird schon wieder!" oder "Reiß Dich doch einfach mal zusammen!". Dies ist jedoch wenig hilfreich, denn ein depressiver Mensch wird diese Ratschläge nicht umsetzen können. Wie soll man sich vor etwas zusammenreißen, das man nicht einordnen kann, nicht weiß warum es entstanden ist? Stattdessen wird nur das Gefühl verstärkt, dass tatsächlich "etwas mit dem Betroffenen nicht stimme". Solche Ratschläge sollten Betroffene versuchen, nicht ernst zu nehmen, denn sie kommen von Menschen die keinerlei Ahnung haben um was es hier eigentlich geht. Eine weitere verbreitete Fehlannahme ist, dass Depressive an ihrer Erkrankung selber Schuld sind. An der Entwicklung einer Depression ist man aber genauso wenig schuld wie an einer Grippe. Viele depressive Patienten konzentrieren sich daher auf ihre körperlichen Symptome und halten sich auch nicht für krank, sondern für Versager , so dass Betroffene nicht die notwendige Hilfe erhalten können.

Beim Krankheitsbild der depressiven Episode wird grundsätzlich unterschieden zwischen einer endogenen Depression (endogen bedeutet aus sich selber heraus), die ohne erkennbare Ursache auftritt (und bei der auch eine genetische Mitverursachung vermutet wird; so liegt das Risiko des Auftretens einer Depression bei 15% für Kinder deren Eltern ebenfalls an einer Depression erkrankt sind, wobei Kritiker einwenden dass lediglich das depressive Verhalten der Eltern Grund für die Störung sei), neurotische oder auch Erschöpfungsdepression - (verursacht durch länger andauernde belastende Erfahrungen in der Lebensgeschichte) und reaktive Depression - als Reaktion auf ein aktuell belastendes Ereignis. Beim Entstehen einer Depression spielen jedoch immer auch Umweltfaktoren eine Rolle. Darüber, wie die mögliche genetische Grundlage der Depression aussehen könnte, besteht aber keine Einigkeit und Einvernehmen herrscht nur darüber, dass es ein isoliertes "Depressions-Gen" nicht gibt. Weitere Auslöser für eine Depression kann ein Mangel an Tageslicht sein. Ist einmal eine Depression aufgetreten, so besteht eine Prädisposition für eine erneute Neurotransmitter-Entgleisung bei Stressfaktoren.

Zur Behandlung der Depression kann ein breites Spektrum psychotherapeutischer Verfahren eingesetzt werden. Die Psychotherapie konzentriert sich auf das Gespräch, häufig erfolgt aber auch die Gabe von Antidepressiva vor oder während einer Psychotherapie als begleitende Medikation. Am Häufigsten werden zur Behandlung von Depressionen Serotoninhemmer eingesetzt. Eine verhaltenstherapeutische Behandlung der Depression ist darauf gerichtet, die depressionsauslösenden Denk- und Verhaltensmuster zu erkennen, um sie anschließend Schritt für Schritt zu verändern. Außerdem wird der Patient zu größerer Aktivität motiviert, um z.B. seine persönlichen Verstärkermechanismen wieder zu aktivieren.

Erfahrungsberichte Betroffener

Ansprechpartner

Prof. Dr. Victor-Felix Mautner Prof. Dr. Victor-Felix Mautner

Bundesverband Neurofibromatose
Martinistraße 52 / Haus O54
20246 Hamburg

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