Die Schwannomatose tritt mit einer Häufigkeit von 1 : 25.000 auf.

Bei der Schwannomatose kommt es zum Auftreten von Neurinomen/Schwannomen im Bereich des peripheren Nervensystem und der neuralen Strukturen im Bereich der Wirbelsäule. Die Symptome der Schwannomatose zeigen sich in der Regel im Erwachsenenalter. Viele Betroffene suchen einen Arzt auf, weil es zum Auftreten unklarer Schmerzen kommt. Die Diagnose wird gestellt werden, wenn das Bestehen von zwei Schwannomen feingeweblich bestätigt ist. Im Gegensatz zur NF2 treten bei der Schwannomatose keine Tumore des Hörnerven auf. Meningeome oder Schwannome im Bereich des Gehirns treten selten bei Schwannomatose auf. Bei etwa 30% der Betroffenen tritt eine segmentale Schwannomatose auf. Mit der Operation von Schwannomen sind die Schmerzen nicht sicher behoben. Eine bösartige Entartung von Schwannomen ist extrem selten.

Ein Schwannom besteht aus einer Geschwulst von Schwann-Zellen. Schwannome sind meistens gutartige Tumoren des peripheren Nervensystems. Sie können aber auch an den Spinalwurzeln, den Nervengeflechten und den eigentlichen Nerven auftreten. Bilden sich Schwannome an den Nerven, kommt es zu tastbaren und/oder sichtbaren Schwellungen, die bei Druck zu Schmerzen führen. In diesen Tumoren wuchern keine Nervenzellen, sodass die Funktion der Nervenzellen erhalten bleibt. Wenn der Tumor eine große Raumforderung einnimmt, können die Nerven allerdings durch den mechanischen Druck geschädigt werden. Das Gehirn ist selten betroffen und der Hörnerv bleibt ausgespart.

Als Therapie wird oftmals zu einer operativen Entfernung des Schwannoms geraten, die meist ohne eine Nervenschädigung durchgeführt werden kann. In seltenen Fällen ist dies nicht möglich, da der Tumor manchmal zu eng mit dem Nerv verwachsen ist. Eine teilweise Entfernung kann dann schon hilfreich bei Druckschmerzen sein und durch die Teilentfernung werden die Nervenfunktionen nicht beeinträchtigt. Die Indikation zu einer Operation eines Schwannoms sollte von einem mit diesen Tumoren vertrauten Arzt/Chirurg erfolgen. Bei starken Schmerzen kann Betroffenen meist gut in Schmerzzentren geholfen werden, die individuelle Schmerztherapien anwenden.

Weitere Informationen zur Schwannomatose erhalten Sie in unserem Ratgeber Schwannomatose.

Ansprechpartner

Prof. Dr. Victor-Felix Mautner Prof. Dr. Victor-Felix Mautner

Bundesverband Neurofibromatose
Martinistraße 52 / Haus O54
20246 Hamburg

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